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，希望能够帮助到您 。

海贼和小偸

简介：财富，权力 ，曾经拥有一切的海贼王戈尔多·罗杰
，在临死前留下了一句话：“想要我的财富吗？那就去找吧，我的一切都在那里 ，在那伟大的航道！
”于是越来越多的人奔向大海
，驶入伟大的航道，世界迎来了大海贼时代！

很多年后 ，一个小孩对这一个断了手臂的海贼发誓：“我一定要成为海贼王！”于是10年后，一个伟大的传说开始了
。

这是个关于一群爱做梦孩子的故事
，他们拥有热情，他们拥有毅力 ，他们拥有伙伴

1:我是路飞,未来的海贼王.

2:大剑客现身.海贼猎人_罗罗亚索隆.

3:蒙卡VS路飞,神秘的美少年是谁?

4:路飞的过去。红发登场!

5:恐怖.神奇的力量,海贼小丑巴基船长.

6:史上最厉害的怪人.催眠师杰克斯.

7:绝命追杀.骑兽师摩奇VS路飞.

8:壮烈战斗.剑客索隆VS杂技卡巴吉.

9:谁是胜者.恶魔果实能力者大对决.

不虚假的事

“海贼来了！ ”

一个爱吹牛的孩子
，为了他人，连续不断的说着谎话 ，当有一天
，真正的海贼带着阴谋

10:正义的骗子?骗人布船长.

11:揭发阴谋.海贼管家洛克船长

12:正面冲突!黑猫海贼团斜坡大攻防

13:恐怖2人组,黑猫兄弟VS索隆

14:路飞复活.可雅**冒死奋战

15:打倒洛克.骗人布男子的决心

16:保护可雅.骗人布海贼团大展身手

17:怒气冲天.洛克VS路飞

18:你就是珍禽异兽.卡蒙和奇妙的伙伴.

all blue之梦

一个为了报恩，把梦想舍弃 ，一个为了梦想
，不管任何困难，都不在意 ，厨师的梦想又一次在心中沸腾起来

19:3刀流的过去.索隆与克伊娜的誓言.

20:招牌厨师.海上餐厅的山治

21:不速之客.山治的饭与啊金的恩.

22:最强海贼滥队.克利克提督

23:保卫芭拉缔.大海贼_红脚哲普.

24:鹰眼米霍克.剑豪索隆命丧大海.

25:必杀足技招爆发,山治VS铁壁帕路

26:路飞和山治的梦想.梦幻般的ALL BIUE

27:冷酷无情的鬼人.海贼滥队总队长啊金

28:不会死的.路飞VS克利克的激战

29:死斗的结果!肚皮里的一把枪

30:起程.海上厨师和路飞他们一起出发

橘子和风车

“再有一点点就能把村子买下了！
”

8年的时间
，8年的期望，8年的恶梦 ，当期望变成绝望的时候，当诺言被背叛的时候
，路飞站起来了........

31:东海最坏的男人.鱼人海贼恶龙

32:可可亚西存的魔女.恶龙的女干部

33:骗人布死了?路飞还没登陆吗.

34:全员集合,骗人布道出娜美的实情

35:不为人知的过去.女战士_贝尔梅尔

36:求生.妈妈贝尔梅尔与娜美的亲情.

37:路飞站出来.食言的结果

38:路飞危险.鱼人VS路飞海贼团

39:路飞沉入海底.索隆VS章鱼小八

40:伟大的战士.激战山治与骗人布.

41:路飞动力全开.娜美的决心与草帽

42:爆裂.鱼人恶龙来自海底的猛攻.

43:终结鱼人帝国.娜美是我的伙伴

44:带着笑容的起航.再见了故乡可可亚西村

45:悬赏犯.草帽路飞闻名全世界

伟大的传说开始

世代传承的意志，时代的变迁 ，人的梦想
，这些都是无法阻挡的，只要人们继续追寻自由的答案 ，这一切都将永不停止！ .

开始和结束的镇
，一切传说开始的地方，伟大航道的入口 ，我们终于来到这里了
，经过一繁列的事件后，我们终于进入了

伟大航道 ，一切的传说终于开始了.......

46:追捕草帽小子.小丑巴基的大冒险.

47:久等咯.巴基船长复活.

48:开始与结束的镇.登陆罗格镇.

49:3代鬼撤和雪走.索隆的新刀和女上士.

50:骗人布对带小孩的达迪.正午的决斗

51:炽热的料理比赛!香吉士VS美人厨师

52:巴其复仇!在死刑台上笑的男人

Special:路飞落下!秘境.海肚脐之大冒险

千年龙的传说(tv原创)

53:传说开始!目标伟大的航路

54:全新冒险的预感!神秘少女阿碧丝

55:奇迹般的生物!阿碧丝的秘密和传说之岛

56:艾力克出击!突破重围冲出军舰岛

57:绝海孤岛!传说中的失落之岛

58:废墟的决斗!紧张的索隆VS艾力克

59:路飞完全包围!尼尔森提督的秘招

60:在天空中飞舞!苏醒的千年传说

终于进入伟大航路：

61:愤怒的决斗!跨越红土大陆

62:第一道难关!出现巨大的鲸鱼拉布

63:男人的约定!路飞与鲸鱼再会的誓言

64:欢迎海贼的小镇!登陆威士忌山峰

65:三刀流爆发!索隆VS巴洛克工作社

66:一决胜负!路飞VS索隆谜样的大决斗

67:护送薇薇公主!路飞海贼团出航

番外编 海军奋斗记

68:加油!克比,贝鲁梅伯海军奋斗记

69:克比,贝鲁梅伯的决心!格普中将的父母心

巨人的小花园

在伟大的航道上
，有一个太古的岛，那里常有巨人出没 ，那个岛在巨人眼里不过是一个小型的花园.......

70:太古之岛!潜藏在小花园的黑影

71:巨人的决斗!巨人东利与布洛基

72:路飞生气了!神圣决斗中的卑鄙陷阱

73:布洛基胜利狂哭!艾尔帕布决战

74:魔鬼蜡烛!不甘心的眼泪与愤怒的泪水

75:袭击路飞的魔法!颜色调配的陷阱

76:毅然反击!乌索普的机智与火炎星

77:再见了,巨人岛!朝阿拉巴斯坦出发

没有名字的国家

一个庸医，一个痴人说梦的故事
，继承意志的人，把这个国家推向灭亡.......

78:娜美生病了!朝海上之雪前进

79:奇袭!布里基克号与布里基的瓦尔波

80:没有医生的岛!在没有名字的国家冒险

81:开心吗?人称魔女的医生

82:多尔顿的觉悟!瓦尔波军团登陆

83:雪之岛!登上磁鼓山顶

84:蓝鼻子的驯鹿!乔巴的秘密

85:痴人说梦话!庸医西尔尔克

86:西尔尔克的樱花与继承的遗志

87:VS瓦尔波军团!吞吞果实的实力

88:动物系恶魔果实!乔巴的七段变形

89:王国的支配终将结束!旗子的信念直到永远

90:西尔尔克的樱花!磁鼓炮射的奇迹

91:再见了磁鼓岛!我要向大海出发了

沙漠的鳄鱼

经过漫长的旅行 ，终于到达了目的地阿拉巴斯坦--正在内乱的国家

为了希望而拿起武器的人们
，需求希望而战斗的人们，煽动战争的人们 ，知道真相企图阻止战争的人们

全部都聚集在这里
，决战开始了！

92:阿拉巴斯坦的英雄和船上的芭蕾女伶

93:朝着沙漠之国前进!呼唤雨之粉与叛乱军

94:各路英雄的再次相遇!他的名字叫火拳艾斯

95:艾斯和路飞!热情的理想与兄弟情谊

96:绿之城!爱尔马尔与功夫海牛

97:沙之国的冒险!住在炎热大地的怪物

98:沙漠海贼团登场!为自由而生的男人们

99:冒牌货的骨气!真心的叛乱军卡缪

100:叛乱军战士窥沙!对薇薇发誓的梦

101:艳阳的决斗!艾斯VS蝎子男

102:遗迹里迷路!薇薇,同伴和国家生存之道

103:蜘蛛人咖啡店!8点敌方特务集合

104:路飞VS薇薇!赌下同伴之泪的誓言

105:阿拉巴斯坦战线!梦之城雨地

106:一筹莫展的陷阱!突人雨宴当中

107:理想乡作战开始!开始活动的叛乱

108:恐怖的香蕉鳄鱼与Mr.王子

109:通过逆转大逃亡的关键!蜡烛球

110:无情的死斗!路飞VS克洛克达尔

111:向着奇迹奔跑!阿拉巴斯坦动物岛

112:叛乱军VS国王军!决战在阿尔巴那

113:叹息的阿尔巴那!激斗,跑得快队长

114:为了同伴的梦想发誓!决斗鼹鼠土堆第四街

115:本日大公开!模仿模仿合成脸

116:变身为娜美!冯.克雷连打芭蕾拳法

117:娜美的旋风注意报告!天候棒炸裂

118:皇族的秘宝!古代兵器冥王

119:豪剑的精髓!斩钢铁之力与万物的呼吸

120:战争结束了!窥沙举起了白旗

121:薇薇声音的归宿!英雄从天而降

122:沙鳄鱼VS水路飞!决斗第二回合

123:鳄鱼!向着王家之墓飞奔吧,路飞

124:恶梦之时逼近!这里是沙沙团秘密基地

125:伟大之翼!我的名字是国家守护神贝尔

126:超越!雨水降落在阿拉巴斯坦

127:放下武器吧!海贼和坚守的正义

128:海贼的宴会!阿拉巴斯坦逃出计划

129:离别的日子!薇薇的冒险结束了

130:危险的香气!第七位伙伴-妮可.罗宾

彩虹色的雾(tv原创)

解决了阿拉巴斯坦的事件后，路飞一行又朝着前方前进了 ，目标是one piece
，路上又会有什么冒险呢....

131:第一个患者!蓝波球的秘密

132:航海士的反乱!为了不曾割舍的梦想

133:被继承的梦想!咖哩的铁人香吉士

134:让花朵绽放!男子汉乌索普的八尺烟花

135:传说中的海贼猎人!流浪的剑士索隆

136:羊之岛的赛尼和山中的海贼船

137:赚了一笔啊!高利货赛尼的野心

138:岛上宝物的线索!赛尼海贼团出击

139:彩虹颜色雾的传说!露露嘉岛的老人半藏

140:永远之国的居民!盘普今海贼团

141:回想故乡!逃离不出的海贼墓场

142:乱战必死!贝特的野心与彩虹之塔

143:就这样传说开始了!去彩虹的那面

144:被夺走的记录!打捞之王人猿

空海

世界嘛....没错，就是追求自由 。

该你选择的自由之路就摆在你的面前

愚蠢的梦想将指引你们方向

提起勇气

高举起自己信念的旗帜！

这一次的冒险是－－－－天空？！有神的国度『斯卡皮亚』

违背神的法律而进入的违法者 ，被驱逐的原神
，反抗神的战士，被压迫的住民 ，在天空的黄金岛，

这一切的真相到底是......

145:怪物登场!别对白胡子出手

146:别小看梦想!嘲笑之镇"魔谷镇"

147:传说的一族!大话王诺兰德

148:海贼的最高峰!谈梦想的男人和海底探索王

149:向云大满驼!追击南南见鸟

150:梦想已完结了吗?贝拉密VS猿山联合军

151:一亿的男人!世界最高权力和黑胡子海贼

152:让船航向天空!搭上突激的海流

153:这里是空之海!空之骑士和天国之门

154:神之国!住在云上的天使们

155:禁断的大地!神所居住的岛屿和天的制裁

156:这么快就成罪犯了!SKYPIEA的执法者

157:要逃跑吗!已经开始进行的神的试练

158:可爱大道的陷阱!万能的神.艾涅尔

159:向前,乌鸦丸号!目标活祭坛

160:生存率10%!心网使者的神官大悟

161:球的试练的威协!迷失森林的死斗

162:乔巴危险!原来的神VS神官修罗

163:越来越不可思议!绳的试练和爱的试练

164:点燃香朵拉的灯吧!战士瓦夷帕

165:天空的黄金乡加雅!目标神之社

166:寻找黄金前夜的祭尊!对"大地"的想法

167:神.艾涅尔登场!生存战斗的夜鸣曲

168:长牙蟒蛇!终于到了生存者游戏的时间

169:舍命的排击!(战鬼)瓦夷帕的觉悟

170:空中的激战!海贼索隆VS战士布拉哈姆

171:呼叫的燃烧炮!路飞VS战鬼瓦夷帕

172:沼的试练!乔巴VS神官涅磐

173:无敌的能力!艾涅尔的真面目

174:幻之都市!雄伟的香多拉遗迹

175:生存率0%!乔巴VS神官欧姆

176:登上"巨大豆蔓"!上层遗迹的死斗

177:铁的试练的重头戏!白荆死亡决斗

178:迸出火花的斩击!索隆VS神官欧姆

179:崩溃的上层遗迹!走向曲终的五重奏

180:古代遗迹的对决!神.艾涅尔的目的

181:前往无边无际大地的野心!方舟箴言

182 最后的激战！海贼路飞对神艾尼路！

183 MAXIM浮出水面！起动Despair

184 路飞落下！神之载决和娜美的愿望！

185 苏醒的二人！燃烧吧爱情的救援前线

186 走向绝望的狂想曲
，空岛灭亡迫在眉睫

187 钟声的引导！大战士与探险家的故事

188 从诅咒的束缚中解放！大战士流下热泪

189 你是我永远的挚友！响彻广阔无边大海的誓约之钟

190 天使岛毁灭！雷迎降临的恐怖！！

191 放倒巨大豆蔓！逃出空岛的最后希望

192 神之国的奇迹！响彻天堂的岛之歌

193 战争结束！响彻远方 充满自豪地幻想曲

194 我来到了这里！历史正文的编织者

195 走吧，回青海去！！编织出幻想的最终乐章

g8要塞 (tv原创)

196:发布非常事态命令!恶名昭著海贼船潜人

197:料理人香吉士!在海军食堂发挥厨师的真正价值

198:被囚的索隆与乔巴的紧急手术

199:逼近的海军搜查网!第二名被囚者

200:拼命的路飞和香吉士!救出大作战

201:热血特种部队参战!桥上的攻防战

202:突破包围网!夺回黄金梅利号

203:消失的海贼船!要塞攻防第二回合

204:黄金夺回作战与威霸回收作战

205:一网打尽计划!强纳森自信的秘策

206:别了海军要塞!逃出的最后攻防战

长链岛冒险（groggy ring赛）路飞夺回船员

207:长链岛的大冒险

208:福克西海贼团与DAVY BACK FIGHT争霸战

209:第一回战!环岛皮划艇赛

210:银狐福克西!猛烈的干扰攻势

211:第二回合!GROGGY RING赛

212:连续的红牌!GROGGY RING

213:第三回战!滚轴溜冰追逐战

214:白热化爆走比赛!突人最终轮

215:轰鸣的热球刚球!海贼躲避球赛

216:悬崖的决战!不倒翁摔倒了

217:船长对决!最终战单挑格斗

218:迟缓攻击全开VS不死身的路飞

219:壮绝激烈的单挑对决!命运何去何从

失忆岛（tv原创）

220:失去了,被夺走了!你是谁?

221:抱着笛子的谜之少年和罗宾的推理

222:出击,夺回记忆!海贼团上陆

223:露出獠牙的索隆!堵在面前的野兽

224:原形毕露!记忆小偷最后的攻击

225:自尊心强大的男人!银狐福克西

226:最接近无敌的男人!最危险的男人

水之都——离别的船和伙伴

227:海军总部大将青雉!最强战斗力的威胁

228:橡胶与冰的决斗!路飞VS青雉

229:飞驰的海列车与水之都WATER SEWEW

230:水上都市的冒险!目标巨大的造船厂

231:福兰克一家与冰山先生

232:格雷勒公司!壮观的一号船坞

233:海贼诱拐事件与等待死亡的海贼船

234:救出伙伴!猛攻福兰克屋

235:月下的大干戈!悲伤下飘动的海贼旗

236:路飞VS乌索普!男儿气魄的大碰撞

237 激震水之都!被袭击的冰山!

238 橡皮人对喷火的改造人

239 犯人是草帽海贼团?水之都的护卫

240 永远的离别?招来黑暗的女子尼可.罗宾

241 抓住罗宾!草帽海贼团的决议

242 信号伴随着炮击！开始行动的CP9

243 取下面具的CP9！惊人的真面目

244:隐藏的羁绊！冰山与福兰奇

245:回来吧罗宾！与CP9的对决

246:草帽海贼团全灭？豹型的威胁！

247:被船所爱的男人！乌索普的眼泪！

248:福兰奇的过去！海列车起航之日

249:斯潘达姆的阴谋！海列车颠簸之日

250:传说男人的末日！海列车哭泣之日

251:背叛后面的真相！罗宾悲伤的决意！

252:分离同伴的汽笛！飞驰而去的海列车

253:香吉士突入！暴风雨中的海列车大战！

254:娜美的全力呼唤！草帽小子路飞复活！

255:另一辆海列车？火箭人出击！

256.拯救同伴！向拳头发誓的敌我之羁绊！

257.击碎大浪！路飞和索隆的最强合体技

258.谜之男登场！？他的名为狙击王！

259.厨师间的对决！香吉士对拉面拳法！

260.车顶上的决斗！福兰奇对内罗

261.鬼斩索隆对斩船人T骨

262.罗宾争夺战！狙击王的奇策！！

司法之岛——罗宾！我们来救你了！向世界政府挑战！

263.司法之岛！Eneas Lobby的全貌！

264.登陆作战开始！突击！草帽小子海贼团！

265.路飞猛冲！司法之岛的大决战！

266.与巨人族的攻防！打开第二道门！

267.杀出活路！腾空而起的火箭人！

268.跟上路飞的步伐！草帽小子一伙全力作战

269.路飞海贼团奔向新的战场！

270.还我罗宾！路飞对布鲁诺！

271.不要停止脚步！点起反击的狼烟！

272.路飞就在眼前！前往法院前广场集结

273.为了捍卫同伴!二档发动

274.回答我罗宾!草帽小子海贼团的呼唤!

275.罗宾的过去！被称为恶魔的少女！

276.宿命的母女！母亲之名奥尔维亚！

277.奥哈拉的悲剧

278.说你想活下去!

279,跳下瀑布吧！路飞的信念!

280.男人的生存之道！索隆的野心和乌索普的梦想！

281.泪水编织而成的同伴的羁绊！娜美的世界地图！

282.离别造就了男子汉！香吉与乔巴.

283.一切都为了伙伴！黑暗中的女人罗宾！

284.绝不交出设计图！福兰奇的决断！

285.夺取五把钥匙！草帽海贼团 VS CP9！

286.恶魔果实的能力！卡库加布拉大变身

287.死也不踢女人！男子汉香吉的骑士道！

288.猫头鹰的失算！我的可乐是生命之水！

289.索隆的新招炸裂登场！剑名：狙击王！

290.无法控制！乔巴的蓝波球大变身!

291.捕头路飞再登场！是梦境还是现实**大骚动！

292.城内的散年糕大竞赛！大红鼻子的阴谋！

293.泡沫使用者卡里法！逼近娜美的肥皂危机！

294.凶报传来,屠魔令发动

295.五个娜美？伴随幻象的反击！

296.娜美的决断,攻击暴走的乔巴

297.猎人香吉登场？赠送给谎言狼的挽歌

298.灼热的足技,SANJI的反击

299.白刃之间的猛袭!ZORO和KAKU强力斩击对决

300.鬼神索隆,气势逼人的阿修罗化身

301.斯潘达姆惊愕！屹立于司法塔上的英雄

302.罗宾解放！路飞与路奇的激战

303.犯人是捕头路飞？追寻消失的大樱花

304.不战胜对手就保护不了任何人!3档发动

305.战栗的过去！黑暗的正义与罗布·路奇

306.梦幻的人鱼出现？在渐渐失去意识之时

307.炮火中沉没的岛屿！福兰奇绝望的呼喊！

308.等待路飞！踌躇之桥上的死斗！

309.充满愿望之拳！路飞拼尽全力的[机关枪]！

310.来自大海的朋友！草帽小子一伙最深的友情

311.全员大逃亡!海贼的胜利之道

312.感谢你,梅利!朦胧之雪中的离别之海

313.打破宁静！持有爱之拳的海军中将

314.最强的家族!路飞父亲的惊人身份

315.新世界!伟大航路的去向

316.香克斯的行动!连接暴走时代的纽带

317.寻找箭鱼的少女！水之都大搜查

318.坚强的妈妈！索隆家务活闹剧！

319 香吉惊愕！迷之老人与超级美味料理

320 终于全员都成了悬赏犯！总额超越6亿的海贼团

321 君临大海的百兽之王！梦想之船终于完成！

322 告别了可爱的小弟们！福兰奇起程

323 告别水之都！男子汉乌索布决斗的结局！

324 巡回的悬赏令！欢声雀跃的故乡 向前迈进的船

325 最凶险的能力！袭击艾斯的黑胡子的黑暗

冰猎人编（TV原创）

326 迷一般的海贼一行 ，阳光号和危险的陷阱

327 阳光号大危机！超速轰鸣的秘密机关

328 沉没于新世界的梦想！N失意的海贼帕泽鲁

329 袭击而来的刺客们！冰上大决斗

330 草帽小子一伙陷入苦战！冗入旗帜的海贼魂！

331 酷热全开 迫近双子的磁力

332 混乱的公馆 发怒的首领与被囚的一伙人

333 不死鸟再临！ 向挚友起誓的海盗旗之梦

334 超热大决战 路飞VS灼热的阿奇诺

335 等于新世界 和英勇的海贼道别

特别篇

336 乔巴超人出动!保卫海滨电视台!

魔鬼三角地带 Florian Triangle

斯利拉巴克篇

突然冒出来的活力骷髅
，有僵尸和幽灵出没的巨大船身

「斯利拉巴克」包围路飞一行人，大冒险的序幕就此揭开

337 突入魔海！在雾中出现的谜之骷髅

338 相遇的喜悦 骷髅绅士的真面目

339 怪事不断 登陆斯利拉巴克

340 被称为天才的男人 赫库巴克登彻

341 娜美严重危机 僵尸城堡和透明人

342 僵尸之谜 噩梦般的赫库巴克研究所

343 名为摩利亚 掌控影子的大海贼的陷阱

344 飘荡僵尸之歌的宴会 夜袭钟声是黑暗魔

345 动物集中营 佩罗那的不可思议花园

346 消失的草帽一伙 现身的谜之剑士

347 残存的骑士作风 保护奈美的僵尸叛徒

348 从天而降！那个男人就是剑侠哼唱

349 路飞事态紧急 最强影子的去向

350 被称为魔人的战士 奥滋复活之时

351 500年后的觉醒！奥兹开眼9

352 信念的祈求 死守爆炸头的布鲁克

353 男子汉不灭的誓言 在远方的天空下等待的朋友

354 定将再会！！ 布鲁克许下的海岬

355 食物 娜美和影子！路飞愤怒的大反击

356 乌索普最强？消极之灵就交给我了

357 将军僵尸秒杀！奥兹的冒险

358 炎之骑士香吉！踢毁虚假的婚礼

359 透明的恩怨？香吉被夺走的梦想

360 救命啊英雄！！不死之身的敌人幽灵公主

361 吓破胆的佩罗纳！名副其实的牛皮大王乌索普

362 屋顶上飞舞的斩击！！索隆与龙马的决斗

363 激怒的乔巴！！霍古巴克魔鬼般的医术

364 奥兹的巨吼！！死出来草帽小子一伙

365 敌人是路飞！！最强僵尸对草帽小子一伙

366 受死吧布萨洛姆！！娜美友情的雷击！！

367 扳回一城！！必杀草帽合体技？

368 无声无息的袭击！！迷之访问者

369 奥兹加莫里亚 力量与智慧的最凶合体

370 逆转战局的秘策 梦魇路飞登场

371 草帽小子一伙全军覆没 影影能力全开

372 超绝战斗开始！路飞VS路飞

373 胜负迫近！奋力击出的致命一击

374 身体消失！照射在恶梦之岛上的朝阳！

375 永不完结的危机！草帽小子一伙的抹杀指令

376 弹开一切 熊的肉肉果实能力

第377话 伙伴的痛苦就是我的痛苦 索隆奋不顾身的战斗「仲间の痛みは我が痛み ゾロ决死の戦い」（2008年11月16日放送）

第378话 遥远的誓言 海贼之歌与小鲸鱼「远い日の约束 海贼の呗と小さなクジラ」 （2008年11月23日放送）

第379话 布鲁克的过去 欢乐的伙伴 悲伤的离别「ブルックの过去 阳気な仲间悲しき别れ」（2008年11月30日放送）

第380话 宾克斯的美酒 连接过去和现在的歌「ビンクスの酒 过去と现在をつなぐ呗」（2008年12月7日放送）

第381话 新的伙伴！音乐家·鼻歌布鲁克「新たな仲间！音楽家·鼻呗のブルック」（2008年12月14日放送）

——剧场版的目录——

1.乌南的黄金(黄金岛冒险)

2.发条岛冒险

3.珍兽岛乔巴王国(王冠岛历险)

4.被诅咒的圣剑

5.死亡尽头的冒险

6.狂欢男爵与神秘之岛

7.机关城的机械巨兵

8.沙漠王女和海盗们

Special

梦中的足球王国

路飞落下! 秘境 海肚脐之大冒险

伟大航路舞会

在辽阔的大海上驰骋 ，父亲的宏大梦想

海贼棒球王

赞高的狂欢舞会!

OVA

打倒海贼强萨克!

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 缩写 7 苯丙酮尿症的别名 8 分类 9 ICD号 10 流行病学 11 病因 12 发病机制 12.1 分类 12.2 分子生物学研究 12.3 脑部病理改变 13 苯丙酮尿症的临床表现 14 苯丙酮尿症的并发症 15 实验室检查 15.1 尿苯丙酮酸试验 15.2 血苯丙氨酸测定 16 辅助检查 16.1 脑电图（EEG） 16.2 产前检查 16.3 X线检查 17 诊断 17.1 筛查方法 17.2 苯丙氨酸负荷试验 17.3 病因诊断 18 鉴别诊断 19 苯丙酮尿症的治疗 20 预后 21 苯丙酮尿症的预防 22 相关药品 23 相关检查 附： 1 治疗苯丙酮尿症的中成药 2 苯丙酮尿症相关药物 1 拼音

běn bǐng tóng niào zhèng

2 英文参考

phenylketonuria

3 概述

苯丙酮尿症（phenylketonuria
，PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylalanine hydroxylase deficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病
。

PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型 ，全球发病率约1/1.5万
，随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同，该病有特殊的历史意义 。自1934年Folling发现本病以来 ，一直被作为氨基酸尿症的经典实例说明医学遗传学的3个基本原则：①具有常染色体隐性遗传特征；②证实Garrod基因作用的主要原理
，遗传因素决定化学反应及个体生物化学差异；③PKU是以高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）为表现型的疾病，只有当等位基因表达于高水平左旋苯丙氨酸（Lphenylalanine）环境时才能发病
。因此 ，最终表现型是血统与营养（nature and nutrition）或基因与环境相结合的产物。

苯丙酮尿症临床表现不均一，主要临床特征为智力低下 、精神神经症状
、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等
，脑电图异常 。多在儿童及青少年中发病。特点是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸
。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生 ，智力正常
，脑电图异常也可得到恢复。

4 疾病名称

苯丙酮尿症

5 英文名称

phenyl ketonuria

6 缩写

PKU

7 苯丙酮尿症的别名

phenylalanine hydroxylase deficiency；苯丙氨酸羟化酶缺乏症；苯酮尿症

8 分类

神经内科 > 糖原贮积病和氨基酸代谢病

代谢科 > 代谢性疾病

9 ICD号

E70.1

10 流行病学

苯丙酮尿症为一种典型的隐性遗传疾病，多在儿童及青少年中发病 ，全球发病率约1/1.5万
，随民族和地区而不同 。北京大学医学院报告（1985）我国新生儿PKU的发病率为1/1.6万活婴，绝大多数为典型PKU ，仅约1%为四氢蝶呤缺乏性PKU
，PKU突变基因携带者的频率为1/65
。

11 病因

随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后 ，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g
，儿童和成人增加到4g 。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶（PAH） ，但也需要辅因子参与
。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积
，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿（PKU）就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病 。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少 ，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积
。

苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传
，突变基因位于12号染色体长臂（12q24.1），该基因的微小变异即可引起发病 ，并非由于基因缺失。系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病
，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病 。由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase）基因突变 ，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏
，是本病基本的生化异常
。如果发生变异的堿基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异 ，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症。

12 发病机制

苯丙氨酸（phenylalamine
，PA）是一种人体必需氨基酸，它参与构成各种蛋白质成分 ，但在人体内不能合成 。正常情况下，摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质
，其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸，再经其他酶的作用转化为多巴 、多巴胺
、肾上腺素、去甲肾上腺上腺上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统 ，除羟化酶本身外
，还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤，任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高
。

当PA羟化酶缺乏时 ，未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积
，并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出，产生苯丙氨基酸尿 。

PA的主要途径（羟化）受阻后 ，PA的次要代谢途径则代偿性地亢进
，使PA转化为苯丙酮酸 、苯乳酸
、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加
。正常时这条代谢旁路进行得很少，因此这些代谢产物的含量极少；当PA羟化酶缺乏时 ，这些代谢产物才达到异常增高的水平
，积蓄于组织、血浆和脑脊液中，并大量从尿中排出 ，产生苯丙酮尿尿症。

12.1 分类

根据生化缺陷的不同可分为

（1）典型PKU：先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷 。

（2）持续性高苯丙氨酸血症：见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿尿症杂合子，血苯丙氨酸增高
。

（3）一过性轻度高苯丙氨酸血症：多见于早产儿
，是苯丙氨酸羟化酶成熟延迟所致。

（4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高 ，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加 。

（5）二氢蝶呤还原酶缺乏：酶活性完全或部分缺乏
，除影响脑发育外可使基底节钙化
。

（6）二氢蝶呤合成缺陷：缺乏甲醇氨脱水酶或其他多种酶。

典型PKU患儿出生时神经系统正常，由于纯合子患儿缺乏神经系统保护措施 ，神经系统长期暴露于苯丙氨酸而出现症状 。如母亲是纯合子
，血苯丙氨酸水平很高，患儿是杂合子 ，在子宫中就可发生中枢神经系统损害
，出生时表现为智力障碍
。

普通型PKU及某些轻度和严重变异型，疾病早期未经治疗可出现精神衰退。推测可能为等位基因突变型 ，表现为高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）
，无苯丙酮尿尿症及神经系统受累 。此外，即使少数（约3%）病人控制高苯丙氨酸血症 ，也不能预防神经系统病变的进展。

12.2 分子生物学研究

正常人PAH蛋白有折叠，并有铁结合位点
。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关
，这个位点的丝氨酸与PAH结构的稳定性聚合和PAH的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人PAH（残基118～452）的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的每个单聚体以四聚体结晶出现 。在四聚体化区的特性是存在与其他单聚体相互作用的交换臂 ，因而形成一反平行的盘旋卷
，而且明显的不对称，这是由于在导致盘旋卷螺旋的螯合区有两个交替构形所引起
。最常见的PAH突变中的某些突变即发生于催化区和四聚体区的交界处。

不同的PAH基因的突变使PAH活性受影响的程度不同 ，对PAH结构的影响也不一样 。Camez等用不同的表达系统揭示PAH突变：Leu348Val 、Ser349Leu、Val388Met引起PAH蛋白有折叠缺陷
。将突变的PAH蛋白在大肠埃希杆菌中表达显示比野生型PAH蛋白有对热不稳定
，降解的时间过程也不相同。Bjo等研究了PAH7种错义点突变，即R252G/Q
、L255V/S、A259V/T及R270S 。另外还有一种突变为G272X
。当将这些突变的PAH蛋白与麦芽糖酶以融合蛋白形式共同表达于大肠埃希杆菌中 ，证明人PAH蛋白折叠和聚合为同种四聚体/二聚体的能力有缺陷
，大多数回收为无活性聚集型。R252Q和R252G回收到具有催化活性的四聚体和二聚体，R252G回收到一些二聚体 。前述3种突变使PAH活性分别只有野生型活性的20% 、44%和4.4%
。当在体外以耦联的转录翻译系统表达时 ，所有突变的PAH均回收到具有低同种特异性活性的非磷酸化和磷酸化型的混合物。所有这些PAH基因突变所表达的变异的人PAH蛋白在寡聚化方面均有缺陷
，在体外实验对限制性蛋白溶解的敏感性增加，在细胞中的稳定性减低 ，催化活性也有不同程度的减低 。所有前述作用看来是由于单聚体结构紊乱的结果。根据人PAH催化区的晶体结构，突变对折叠和单聚体寡聚体化的影响提供一种解析
。

以上是一些肝PAH基因突变所引起的PAH蛋白结构和活性变异的相关性。99%的高苯丙氨酸血症或PKU都是由于PAH基因突变引起
，只有1%是由于辅因子生物合成或再生有障碍所致 。PAH基因突变可累及外显子和内含子，可为错义突变或无义突变
。突变类型有点突变
、插入或缺失、提前停止编码 、剪接和多态性。突变的基因型有纯合子
、杂合子和复合性杂合子 。Scriver等于1996年综述了PAH基因突变 ，在全世界26个国家
，81位研究者分析了3986突变的染色体，确定了243种不同的突变
。到1999年3月Zekanowski等在论文中指出：世界上PAH基因突变已达350种以上。该作者研究了编码PAH酶调节区：部分的外显子3突变可引起经典的PKU、轻度的PKU和轻度的高苯丙氨酸血症 ，后者的突变常位于71～94位的氨基酸残基 。汪宁指出到1998年4月止全世界PAH基因突变已增加到390种
。在我国1996年徐陵亭等报道已确定PAH基因突变有20多种
，约占PAH突变基因的80%。大多数学者认为PAH突变的基因型与表型之间有相关，只少数病人例外 。Guldberg等人认为：部分病人PAH突变的基因型与表型之间的不一致可能是由于用以检查突变的方法或者由于表型分类不同所致
。

不同的国家和地区PKU患者PAH基因突变有所不同 ，我国北方和南方人群PAH基因突变类型分布也不一致。土耳其祖先病人的亚组中最常见突变为IVS1O11 G→A（占分析的等位基因的38%）；罗马尼亚PKU病人中PAH基因突变以Arg408Trp居多（占等位基因47.72%）
，Lys363fsdelG（13.63%）和Phe225Thr占6.81%，3种突变占突变等位基因的70%；在捷克PKU病人中Arg408Trp突变占54.9% 。对各地区人群PAH基因突变类型的分布的不同可能反映PAH基因突变有多种机制 ，包括拓荒者作用（founder effect） 、遗传漂流（geic drift）
、过度互换性（hypermutability）和选择（selection）。

以上是肝脏PAH基因结构、性质和突变及突变所引起的PAH蛋白的异常
。PAH蛋白除了在肝脏细胞中表达外
，在非肝脏组织中也有表达，包括肾脏 、胰腺和脑。肾脏中PAH一级结构与肝脏中的一致 ，只是其调节不同于肝脏中的PAH，但在机体苯丙氨酸平衡中
，肾脏的PAH可能起作用 。

除了肝PAH活性缺如或降低可引起PKU外，还有PAH的辅因子发生变化也可引起
。参与PAH作用的主要辅因子有5 ，6
，7，8四氢生物蝶呤（5 ，6
，7，8tetrahydrobiopterin） ，此物质为苯丙氨酸
、酪氨酸和色氨酸羟化必须的辅因子。负责编码此物质的基因为6丙酮酰四氢蝶呤合酶（6pyruvoyltetrahydropterin）合成酶（PTPS）基因 。如果这种酶基因发生突变
，则PTP缺乏，PAH活性即使正常 ，也可引起PKU
。另一种可引起PKU的酶是二氢蝶呤还原酶。据此
，PKU的发病牵涉到至少3种酶基因，其中一个基因发生突变即可引起PAH活性缺如或减低 ，从而引起PKU 。

12.3 脑部病理改变

表现为非特异性变化，通常以白质改变为明显
。大致可有下列数种情况。

（1）脑成熟障碍 。胎儿在妊娠后期即开始有脑发育异常
，脑的白质、灰质分层不清楚
。白质中有异位灰质出现。

（2）髓鞘生成障碍 。以视束，皮质脊髓束 、皮质脑桥小脑束纤维的髓鞘形成不全为最明显。

（3）灰质和白质囊样变性；此外 ，还有脑的黑质、蓝斑部的色素消失
，脑重量减轻等变化
。

13 苯丙酮尿症的临床表现

苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症 ，因未进食
，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选 ，随着喂食的时间延长
，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来 。

1.典型PKU病例出生时多表现正常 ，在1～6个月后婴儿逐步出现智商（IQ）降低
，并出现易激惹，呕吐 ，过度活动或焦躁不安，有些婴儿出现湿疹
。身体或衣服可闻到特殊的气味
，如霉味或“鼠味”，是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状 ，约90%以上的患儿可有中至重度智力低下
，6个月以后IQ迅速下降，至1岁时降至50；3岁时降到40左右； 5～6岁时测定IQ评分通常＜20 ，偶尔为20～50
，很少＞50 。

2.患儿1岁后运动发育也明显落后，语言障碍最突出 ，可有步态笨拙
、双手细震颤、协调障碍 、姿势怪异及重复性手指作态等
。行为异常表现为多动
、易激惹、激越行为和情绪不稳等
，见于约60%以上的患儿。

3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病 ，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作 。临床表现最常见为屈肌痉挛（flexor spa *** ）
，其次为失神性发作和全面性强直阵挛性发作，也可见婴儿痉挛症
。随年龄长大 ，婴儿痉挛发作减少，转变为小发作或大发作。

4.神经系统体格检查异常发现不多
，1/3患儿正常；1/3有轻微多动 、震颤
、腱反射亢进、踝阵挛等；锥体束征较常见；不自主运动如扭转痉挛 、手足徐动
、肌张力障碍等以及明显小脑性共济失调也有过报道，但很少见 。严重者可出现脑性瘫痪
。

5.一般体态、生长发育多数正常；90%的患儿有黑色素缺乏 ，皮肤特别白
，但又不是白化病，头发淡黄或棕色 ，虹膜色素淡呈棕**
，白种人呈蓝色。此外，小孩的前牙稀疏 、骈指
、脊柱裂等亦可常见 。

6.脑电图检查80%可见异常。CT可见脑萎缩
。

苯丙酮尿尿症的症状和体征除智能低下外大部分是可逆的。当PA浓度控制后症状可以消失 ，癫痫可以控制
，脑电图异常可以恢复，毛发色素可以加深 ，身体气味可以消失 。

14 苯丙酮尿症的并发症

约2/3的患儿有轻度小颅畸形
，眼底正常，无内脏肿大或骨骼异常
。

15 实验室检查 15.1 尿苯丙酮酸试验

由于患儿尿中排出苯丙酮酸增多 ，可作定性试验。方法有：

（1）三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性 。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性
。枫糖尿病者尿也可呈阳性
，故此试验特异性较差。

（2）2，4硝基苯肼试验：如果产生**混浊沉淀则为阳性 。

15.2 血苯丙氨酸测定

正常人血中苯丙氨酸为60～180μmol/L ，PKU患者可高达600～3600μmol/L
。如果以258μmol/L为正常人与PKU病人的分界点
，则有高达4%的假阳性。用色层析法则在生后几天的新生儿中可出现假阴性 。MS/MS法可减少假阳性率，此方法可同时测定血苯丙氨酸和酪氨酸 ，并可计算苯丙氨酸/酷氨酸比值
。如果以比值2.5为正常儿童与患PKU者的分界点
，则可将假阳性减少到1%。故目前多用此方法来筛选新生儿苯丙酮尿尿症 。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病 、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症，一次检查可以筛选多种先天性疾病。

16 辅助检查 16.1 脑电图（EEG）

主要是棘慢波 ，偶见高波幅节律紊乱
。EEG随访研究显示
，随年龄增长，EEG异常表现逐渐增多 ，至12岁后EEG异常才逐渐减少。

16.2 产前检查

由于绒毛及羊水细胞测不出苯丙氨酸羟化酶活性
，所以产前诊断问题长期不能解决 。目前我国已鉴定出25种中国人PKU致病基因突变型，约占我国苯丙氨酸羟化酶突变基因的80% ，已成功用于PKU患者家系突变检测和产前诊断
。

16.3 X线检查

可见小头畸形，CT和MRI可发现弥漫性脑皮质萎缩等非特异性改变。

17 诊断

本病诊断应强调早期诊断
，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍 。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查
。乳儿期以后出现精神发育迟缓 ，智商降低
，头发红棕色，皮肤色白 ，伴或不伴抽搐发作者
，应考虑本病之可能。可作尿中苯丙酮酸测定（三氯化铁试验）和血浆苯丙氨酸在200mg/L以上者当可确诊 。尿液三氯化铁试验可能出现假阳性的结果，因为酪氨酸病 ，枫糖浆尿病和吩噻嗪药物类的尿液均可出现三氯化铁的绿色反应
，此时可作2，4二硝基苯肼试验鉴定之
。

17.1 筛查方法

国际上公认的常规筛查方法为Guthrie 发现的细菌抑制法。国内已有PKU 筛查试剂盒供应 。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平
。如果估计的血苯丙氨酸的水平在0.24mmol/L 则为阳性。此方法可用于出生后3～5 天的婴儿 。对有家族史的新生儿更应进行新生儿期筛查。

17.2 苯丙氨酸负荷试验

此试验可以直接了解PAH 的活性
。负荷剂量为口服苯丙氨酸0.1g/kg ，连服3 天。经典的PKU 患儿血中苯丙氨酸水平在1.22mmol/L以上
，轻型者则常在1.22mmol/L 以下，后一种结果提示这些患儿可能是无PKU的高苯丙氨酸血症 。

17.3 病因诊断

引起苯丙酮尿症的基因是PAH 基因 ，病因诊断就是检测PAH基因突变
。PAH 基因突变的检测不仅可以对患者做出病因诊断，而且对胎儿可做出产前诊断。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性 。不同的突变类型对PAH 活性的影响程度也不相同
，因此检测PAH 基因突变对判定预后和指导治疗也有指导意义
。

检测PAH 基因的突变方法很多，但多以多聚酶链式反应（PCR）再联合后述检测方法中的1 种或2 种 ，包括单链构形多态性（SSCP）、限切酶片段长度多态性（RFLP）
、变性梯度凝胶电泳（DGGE）、DNA 直接测序 、突变位点特异性寡核苷酸探针（ASO）
、PCR聚丙烯胺凝胶电泳银染色、双脱氧指纹法 、扩增不应性突变系（anplification refractory mutation system
，ARMS）
、酶错配裂解方法等。可以分析扩增的DNA，也可对RNA 进行SSCP 分析 。分析标本用周围血淋巴细胞 ，产前诊断可分析极体（配子产物）
。分析极体和ASO 可作产前诊断
，对已知突变位点的PAH 基因也可用ASO 方法检查。我国最常见的PAH 基因突变有5 种：R243Q、Y204C 、V399V
、Y356X、R413P，此5 种PAH 基因突变占56.7% 。在突变中以点突变最常见 ，占突变类型中的77.4%
。

18 鉴别诊断

需与其他病因（如脂类沉积病 、围生期疾病）导致的精神发育迟缓
，癫痫发作
、震颤、肌张力增高 、共济失调、腱反射亢进及脑性瘫痪相鉴别。

19 苯丙酮尿症的治疗

PKU 症是遗传性疾病，PAH 基因突变是无法根治的 。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果（即对大脑的损害）。治疗目的在于减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量 ，防止或减轻脑损害
。

1.典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸（PA）的含量
，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养 ，国内也有出品，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要
，又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。人的大脑发育在出生后头1 年（特别是头半年）是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始 ，如生后6个月才开始疗效差
，4～5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效（Holtzman etal，1986） 。如控制患儿饮食中PA ，血PA含量维持在0.18～0.92mmol/L（5～10mg/dl）疗效可能较理想
，可提高智力发育
。然而，断奶后再维持低苯丙氨酸饮食并非容易 ，因动植物蛋白中PA含量均可达0.18～0.31mmol/L
，必须严格限制蛋白质饮食，还要充分满足热卡
、脂肪、维生素及矿物质等需求 ，需要营养医师制定食谱
，进行严密随访。特殊膳食的口味很差，许多患儿难于接受 。文献报告饮食控制愈好 ，IQ发育愈高
。如儿童期中断饮食治疗，可再次出现精神运动发育迟滞
，IQ下降；恢复饮食治疗，仍可望获得一定疗效。国内许多病例是在婴儿后期或儿童期已发生脑损伤时才确诊 ，此时采取饮食治疗虽不能改善智商
，但对控制痫性发作及改善发育迟滞 、皮肤湿疹
、皮肤及毛发色素减退、硬皮症 、 *** 减少和生殖功能缺陷等仍有裨益 。

目前，饮食治疗的期限仍有争论
。多数患儿6岁后可不必严格限制膳食 ，但苯丙氨酸摄入仍在限制之列。有苯丙氨酸血症而无PKU的儿童无必要饮食治疗 。也有学者认为
，饮食治疗应持续至青春期后以至终生
。对饮食治疗的副作用，如生长落后
、短身材、低体重 、低血糖
、低蛋白血症及骨龄延迟等必须有充分预料。因PA是人体必需氨基酸 ，完全缺乏可能导致严重后果
，如嗜睡、贫血 、厌食
、腹泻和皮疹，甚至死亡 。

在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中 ，应密切观察患儿的生长发育、营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏
，可出现腹泻 、贫血（大细胞性）、低血糖
、低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等
。

2.少数患儿是PKU变异型，限制PA饮食不能阻止神经系统受累 ，有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直，称僵婴综合征（stiffbaby syndrome）
，用生蝶呤（生物蝶呤）可能有效，因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常 ，该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍
，可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤（生物蝶呤）合成减少所致；尿中儿茶酚胺代谢物和5羟色胺减少，限制饮食PA无效 ，对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴（Ldopa）和5羟色氨酸（5hydroxytryptophan）加以纠正。

人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级（FDA） 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器

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20 预后

苯丙酮尿症的预后取决于PAH活性减低的程度和是否能早期诊断和早期治疗 。轻度PAH活性减低者，可能只有轻度高苯丙氨酸血症 ，智力不受损害
，能够得到早期诊断和早期治疗者预后良好
。

21 苯丙酮尿症的预防

遗传病治疗困难，疗效不满意 ，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚
，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生 。患PKU 症妇女在怀孕前和怀孕过程中也应采用饮食治疗 ，使血中苯丙氨酸降低到允许水平0.6mmol/L，否则对胎儿带来严重后果
。一般而言
，对胎儿安全的母亲血中苯丙氨酸水平在0.24～0.36mmol/L（4～6mg）。如果患有PKU 的妊娠母亲高苯丙氨酸血症得到控制，前述对胎儿的不良的严重影响将可完全避免 。

提倡母乳喂养
。尽早发现苯丙酮尿尿症携带者和普及三氯化铁尿布 ，使已致病婴儿及早发现 、及早治疗是预防智能低下的重要办法。

22 相关药品

氧
、多巴胺、肾上腺素 、去甲肾上腺素
、麦芽、胱氨酸 、左旋多巴

23 相关检查

丙氨酸
、丝氨酸、色氨酸 、胱氨酸
、儿茶酚胺、5羟色胺

治疗苯丙酮尿症的中成药 新生儿疾病筛查管理办法

生儿疾病筛查病种包括先天性甲状腺功能减低症 、苯丙酮尿症等新生儿遗传代谢病和听力障碍 。卫生部根据需要...

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